چه چیزی باعث پورپورا می شود؟

دو نوع پورپورا وجود دارد: غیر ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپنی. غیر ترومبوسیتوپنیک به این معنی است که شما سطح پلاکت طبیعی در خون خود دارید. ترومبوسیتوپنیک به این معنی است که تعداد پلاکت های شما کمتر از حد طبیعی است.

موارد زیر می تواند باعث پورپورای غیرترومبوسیتوپنی شود:

• اختلالاتی که بر لخته شدن خون تأثیر می گذارد
• برخی از اختلالات مادرزادی، در زمان تولد یا قبل از تولد، مانند تلانژکتازی (پوست شکننده و بافت همبند) یا سندرم اهلرز دانلوس
• برخی داروها، از جمله استروئیدها و داروهایی که بر عملکرد پلاکت تاثیر می گذارند
• عروق خونی ضعیف
• التهاب در رگ های خونی
• اسکوربوت یا کمبود شدید ویتامین C

موارد زیر می تواند باعث پورپورای ترومبوسیتوپنیک شود:

• داروهایی که از تشکیل پلاکت ها جلوگیری می کنند یا در لخته شدن طبیعی اختلال ایجاد می کنند
• داروهایی که باعث می شوند بدن در برابر پلاکت ها واکنش ایمنی ایجاد کند
• انتقال خون اخیر
• اختلالات ایمنی مانند پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
• عفونت در جریان خون
• عفونت HIV یا هپاتیت C یا برخی عفونت های ویروسی (اپشتین بار، سرخجه، سیتومگالوویروس)
• تب خالدار کوه راکی ​​(ناشی از نیش کنه)
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک

پورپورا چگونه تشخیص داده می شود؟

پزشک پوست شما را برای تشخیص پورپورا معاینه می کند. آنها ممکن است در مورد سابقه سلامت خانوادگی و شخصی شما بپرسند، مانند زمانی که لکه ها برای اولین بار ظاهر شدند. پزشک ممکن است علاوه بر آزمایشات شمارش خون و پلاکت، بیوپسی از پوست را نیز انجام دهد.

این آزمایش‌ها به ارزیابی اینکه آیا پورپورای شما نتیجه یک بیماری جدی‌تر مانند اختلال پلاکتی یا خونی است یا خیر، کمک می‌کند. سطح پلاکت ها می تواند به شناسایی علت پورپورا کمک کند و به پزشک شما کمک می کند تا بهترین روش درمانی را تعیین کند.

پورپورا می تواند هم کودکان و هم بزرگسالان را درگیر کند. کودکان ممکن است پس از یک عفونت ویروسی به آن مبتلا شوند و معمولاً بدون هیچ مداخله ای به طور کامل بهبود می یابند. اکثر کودکان مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک طی چند ماه پس از شروع این اختلال به طور کامل بهبود می یابند. با این حال، در بزرگسالان، علل پورپورا معمولاً مزمن هستند و برای کمک به مدیریت علائم و حفظ تعداد پلاکت‌ها در محدوده سالم نیاز به درمان دارند.

پورپورا چگونه درمان می شود؟

نوع درمانی که پزشک شما تجویز می کند به علت پورپورای شما بستگی دارد. بزرگسالان مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک خفیف ممکن است بدون هیچ مداخله ای بهبود یابند.

اگر اختلال ایجاد کننده پورپورا خود به خود از بین نرود، به درمان نیاز خواهید داشت. درمان ها شامل داروها و گاهی اوقات طحال برداری یا جراحی برای برداشتن طحال است. همچنین ممکن است از شما خواسته شود که مصرف داروهایی که عملکرد پلاکت ها را مختل می کنند، مانند آسپرین، رقیق کننده های خون و ایبوپروفن را متوقف کنید.

کورتیکواستروئیدها

پزشک ممکن است شما را با داروهای کورتیکواستروئیدی شروع کند، که می تواند با کاهش فعالیت سیستم ایمنی به افزایش تعداد پلاکت ها کمک کند. معمولاً حدود دو تا شش هفته طول می کشد تا تعداد پلاکت شما به سطح ایمن برگردد. وقتی این اتفاق افتاد، پزشک شما دارو را قطع می کند.

مهم است که با پزشک خود در مورد خطرات مصرف کورتیکواستروئیدها برای مدت طولانی صحبت کنید. انجام این کار می تواند عوارض جانبی جدی مانند افزایش وزن، آب مروارید و کاهش استخوان ایجاد کند.

ایمونوگلوبولین داخل وریدی

اگر نوع پورپورای شما باعث خونریزی شدید شود، پزشک ممکن است یک داروی داخل وریدی به نام ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) به شما بدهد. همچنین در صورت نیاز به افزایش سریع تعداد پلاکت قبل از جراحی، ممکن است به شما IVIG بدهند. این درمان معمولاً در افزایش تعداد پلاکت شما مؤثر است، اما تأثیر آن معمولاً فقط در کوتاه مدت است. می تواند عوارض جانبی مانند سردرد، حالت تهوع و تب ایجاد کند.

سایر درمان های دارویی

جدیدترین داروهایی که برای درمان تعداد پلاکت پایین در افراد مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنی مزمن (ایدیوپاتیک) (ITP) استفاده می شود، رومیپلوستیم (Nplate) و الترومبوپاگ (Promacta) هستند. این داروها باعث می‌شوند مغز استخوان پلاکت‌های بیشتری تولید کند که خطر کبودی و خونریزی را کاهش می‌دهد. عوارض جانبی بالقوه عبارتند از:

• سردرد
• سرگیجه
• حالت تهوع
• درد مفاصل یا ماهیچه
• استفراغ
• افزایش خطر لخته شدن خون
• سندرم دیسترس تنفسی حاد
• بارداری

درمان بیولوژیکی، مانند داروی ریتوکسیماد (Rituxan)، می تواند به کاهش پاسخ سیستم ایمنی کمک کند. این بیشتر برای درمان بیماران مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک شدید و بیمارانی که درمان کورتیکواستروئیدی برای آنها موثر نیست استفاده می شود. عوارض جانبی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فشار خون پایین
• گلو درد
• کهیر
• تب

اسپلنکتومی

اگر داروها در درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک مؤثر نیستند، پزشک خود را ممکن است اسپلنکتومی را توصیه کند. برداشتن طحال راهی سریع برای افزایش تعداد پلاکت است. این به این دلیل است که طحال بخش اصلی بدن است که مسئول از بین بردن پلاکت ها است.

با این حال، اسپلنکتومی در همه افراد موثر نیست. این جراحی همچنین با خطراتی مانند افزایش دائمی خطر عفونت همراه است. در مواقع اضطراری، زمانی که پورپورا باعث خونریزی شدید می‌شود، بیمارستان‌ها تزریق کنسانتره پلاکتی، کورتیکواستروئیدها و ایمونوگلوبولین را انجام می‌دهند.

پس از شروع درمان، پزشک تعداد پلاکت شما را برای تعیین موثر بودن یا نبودن آن کنترل می کند. آنها ممکن است بسته به اثربخشی درمان شما را تغییر دهند.

چشم انداز پورپورا چیست؟

چشم انداز پورپورا بستگی به شرایط زمینه ای ایجاد کننده آن دارد. هنگامی که پزشک تشخیص را تأیید کرد، گزینه های درمانی و چشم انداز بلندمدت بیماری شما را مورد بحث قرار می دهد.

در موارد نادر، پورپورای ترومبوسیتوپنیک که درمان نشده رها می شود ممکن است باعث شود که فرد دچار خونریزی بیش از حد در بخشی از بدن خود شود. خونریزی بیش از حد در مغز می تواند منجر به خونریزی مغزی کشنده شود.

افرادی که درمان را فورا شروع می کنند یا یک مورد خفیف دارند، اغلب بهبودی کامل پیدا می کنند. با این حال، پورپورا در موارد شدید یا زمانی که درمان به تأخیر می افتد، می تواند مزمن شود. اگر مشکوک به پورپورا هستید، باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید.

زندگی با پورپورا

گاهی اوقات لکه های پورپورا به طور کامل از بین نمی روند. برخی داروها و فعالیت ها می توانند این لکه ها را بدتر کنند. برای کاهش خطر ایجاد لکه های جدید یا بدتر شدن لکه ها، باید از داروهایی که تعداد پلاکت ها را کاهش می دهند اجتناب کنید. این داروها شامل آسپرین و ایبوپروفن است. همچنین باید فعالیت‌های کم‌تأثیر را بر فعالیت‌های پرتأثیر انتخاب کنید. فعالیت های با ضربه زیاد می تواند خطر آسیب، کبودی و خونریزی را افزایش دهد.

کنار آمدن با یک بیماری مزمن ممکن است دشوار باشد. تماس با دیگران و صحبت کردن با افراد مبتلا به این اختلال می تواند کمک کننده باشد. گروه‌های پشتیبانی را که می‌توانند شما را با سایر افراد مبتلا به پورپورا مرتبط کنند، به‌صورت آنلاین بررسی کنید.