پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

آخرين ارسال هاي تالار گفتمان

عنوان	پاسخ	بازدید	توسط
نزدیک شدن بزرگترین شهاب‌ سنگ به زمین	0	235	dragon
کبد انسان	1	332	aryan
سیاره عطارد	0	209	aryan
مقدمه ای در باره ی ستاره ها	1	1223	aryan
شگفتی های بدن انسان	1	290	aryan
جدید ترین آیا میدانید ها	19	964	aryan
کد پرچم برای وبلاگ	0	208	aryan
قالب ساز آنلاین	5	794	aryan
مستند شگفتی های منظومه ی شمسی	1	322	aryan
دستگاه ادراري	1	271	aryan

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (به انگلیسی: Thrombotic thrombocytopenic purpura) گونه کمیاب اختلال انعقاد خون است که همراه با ایجاد لخته‌های خون بسیار ریز در رگ‌های کوچک تمام بدن است.^[۱] علت اغلب موارد کمبود آنزیم ADAMTS13 در پلاسماست که یک متالوآنزیم است.

تظاهرات بالینی

بیماران به دلیل تشکیل لخته دچار ترومبوسیتوپنی و آنمی (آنمی میکروآنژیوپاتیک) شدید هستند. لخته‌های میکروسکوپیک ایجاد شده موجب آسیب به اندام‌هایی مانند کلیه (ایجاد نارسایی کلیه) ، قلب و مغز (احتمال سردرد ، اختلال عصبی و سکته مغزی) می‌شوند.^[۲] بیماران اغلب تب نیز دارند. تظاهرات عصبی نوسان‌کننده شایع هستند و خونریزی داخل مغزی از علل شایع مرگ است.

بیماری‌زایی

آنزیم ADAMTS13 عهده دار شکستن پلیمرهای بسیار بزرگ یا غیرمعمول VWFاست.در بیماران TTPبه دلیل نبود این آنزیم، پلیمرهای بزرگ فون ویلبراند موجب ترومبوز پلاکتی در مویرگ‌ها می گردد. این ترمبوز های پلاکتی به طور گسترده در مغز و کلیه به وجود می آیند. شایع‌ترین سن بیماری بین ۱۰ تا ۴۰ سالگی است. کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک در اثر عبور گویچه‌های سرخ از درون عروق خونی ریز آسیب‌دیدهٔ حاوی رشته‌های فیبرین رخ می‌دهد.

درمان

بدون درمان میزان مرگ و میر TTP حدود ۹۰٪ می‌باشد ، که اکثراً ظرف ۳ ماه از آغاز علایم رخ می‌دهد. درمان اصلی تبادل پلاسما و جایگزینی با پلاسمای منجمد تازه است.^[۲] کورتیکواستروئیدها ، آنتی بادی مونوکلونال و تنظیم کننده‌های ایمنی مانند سیکلوسپورین و وینکریستین نیز در درمان بکار می‌روند.